Présentation de la maladie
Qu’est-ce que la bronchiectasie idiopathique ?
Les bronchiectasies, ou dilatations des bronches, sont des dilatations anormales (ou « ectasies ») des voies aériennes. Les lésions peuvent être localisées à une partie d’un poumon, ou diffuses dans l’ensemble des deux poumons, selon la cause initiale. Elles altèrent le circuit normal du mucus. Celui-ci est normalement produit en petites quantités par les bronches ; il piège les particules inhalées (dont les microbes) et est transporté jusqu’à la gorge grâce à des cils présents à la surface des cellules et qui battent régulièrement en assurant un mouvement de balai. Les sécrétions parvenues à la gorge sont dégluties sans que l’on s’en aperçoive. Lorsqu’il existe des bronchiectasies, le mucus a du mal à s’éliminer et s’accumule, augmentant les risques d’infections et d’inflammation. Il se crée alors un cercle vicieux où infections et inflammation majorent par elles-mêmes la production et accumulation de mucus, et aggravent les bronchiectasies.
Le symptôme presque constamment observé est une toux chronique, habituellement grasse avec production de crachats. Les épisodes de surinfection vont majorer les symptômes, avec des crachats qui deviennent plus abondants, d’aspect franchement sales, et pouvant parfois contenir un peu de sang. Une fièvre, une fatigue et une perte de poids peuvent accompagner ces surinfections.
D’autres symptômes sont souvent présents : essoufflement à l’effort, respiration sifflante, sensation de douleur ou d’oppression thoracique.
Lorsque la maladie est avancée, peuvent apparaître des signes témoignant d’un manque d’oxygène : décoloration des lèvres à l’effort, bombement des ongles (hippocratisme digital).
Quelles sont les origines et causes possibles de cette maladie ?
De nombreuses pathologies peuvent être responsables de dilatations des bronches et un bilan complet dans une équipe spécialisée est indispensable pour identifier la maladie responsable. Lorsqu’aucune maladie connue n’est identifiée, on parle de bronchiectasies idiopathiques.
Les principales pathologies responsables de dilatations des bronches sont :
- Mucoviscidose
- Déficit immunitaire
- Dyskinésie ciliaire primitive
- Pathologies avec inhalations chroniques
- Séquelles d’infections de la petite enfance
- Séquelles de tuberculose
- Séquelles de corps étranger intra-bronchique
Comment le diagnostic est-il établi ?
C’est le scanner thoracique qui affirme la présence de bronchiectasies. Le scanner peut également montrer d’autres anomalies qui vont orienter vers une pathologie particulière. Un bilan complet est nécessaire pour évaluer la sévérité de l’atteinte respiratoire et rechercher les différentes pathologies. Sont habituellement réalisés :
- Examen cytobactériologique des crachats, parfois complété par une fibroscopie bronchique, pour évaluer les microbes présents et leur quantité.
- Explorations fonctionnelles respiratoires pour évaluer la sévérité de l’atteinte respiratoire., Une mesure du monoxyde d’azote (NO) nasal est habituellement réalisée pour orienter vers une anomalie du fonctionnement des cils.
- En cas de suspicion d’oxygénation insuffisante : enregistrement nocturne de la saturation en oxygène et échographie cardiaque.
- Test de la sueur pour éliminer une mucoviscidose
- Bilan sanguin à la recherche d’un déficit immunitaire
- Parfois, analyse de la fonction et de la structure des cils à partir d’une biopsie réalisée dans le nez ou à l’occasion d’une fibroscopie bronchique
- Enquête génétique selon la pathologie envisagée
Quelles complications peuvent survenir ?
Les symptômes des bronchiectasies se développent généralement sur plusieurs années et s’aggravent avec le temps. Les complications augmentent aussi avec le temps.
Les complications les plus fréquentes sont les décompensations à l’occasion d’infections. Une antibiothérapie orale est souvent suffisante pour contrôler ces épisodes, mais certaines bactéries vont nécessiter une antibiothérapie intra-veineuse. Un avis médical est nécessaire lorsque les sécrétions se majorent ou deviennent sales. Un examen cytobactériologique des crachats permet d’adapter l’antibiothérapie.
Les bronchiectasies peuvent se compliquer de saignements, le plus souvent de faible quantité. Lorsque le volume des saignements est plus important, et notamment lorsqu’il y a des crachats de sang rouge non mélangé à des sécrétions, un transfert vers des urgences hospitalières est indispensable pour évaluer le degré de perte sanguine et la nécessité de stopper ce saignement grâce à une embolisation des vaisseaux responsables du saignement au cours d’un cathétérisme.
Quels traitements existent pour la bronchiectasie idiopathique ?
Les objectifs principaux du traitement sont d’améliorer l’élimination du mucus, prévenir et traiter les surinfections bactériennes, et lutter contre l’inflammation chronique. Le traitement doit donc « casser » le cercle vicieux entre infections, inflammation et hypersécrétion, et ralentir ainsi la progression des dilatations des bronches. Les traitements utiles sont diversement associés chez chaque patient, en fonction des symptômes observés :
- Kinésithérapie respiratoire pour améliorer le drainage des sécrétions. L’objectif est que chaque patient puisse apprendre des techniques d’auto-drainage quotidien. Une surveillance au moins hebdomadaire par un kinésithérapeute reste habituellement nécessaire. La kinésithérapie peut être précédée de nébulisations favorisant la fluidification des sécrétions (serum salé hypertonique, DNAse). Lorsque les inspirations et expirations spontanées sont limitées, des aides mécaniques peuvent faciliter le drainage.
- Antibiothérapie adaptée aux germes présents en cas de surinfection
- Antibiothérapie préventive
- Corticothérapie inhalée et bronchodilatateurs inhalés, notamment en cas de respiration sifflante
Dans certaines situations de bronchiectasies localisées, une chirurgie d’exérèse peut être proposée, et doit permettre une amélioration franche des symptômes, et parfois leur disparition.
Quelles mesures préventives sont recommandées ?
Il est important de garder une activité physique régulière, qui participe à la qualité de leur drainage bronchique.
Les préventions vaccinales doivent être complètes et à jour, incluant la vaccination anti-pneumococcique et la vaccination anti-grippale.
Il faut exclure tout tabagisme actif à l’adolescence et éviter toutes les situations de tabagisme passif.
Les apports nutritionnels doivent être suffisants pour permettre une croissance régulière.