Présentation de la maladie
Qu’est-ce que la bronchiolite oblitérante ?
La bronchiolite oblitérante est une maladie respiratoire chronique obstructive, c’est-à-dire qu’elle s’accompagne d’une obstruction et/ou d’une fermeture des voies aériennes les plus petites. Il s’agit d’une maladie rare qui survient dans l’immense majorité des cas dans les suites d’une infection respiratoire. On parle alors de BOPI ou PIBO pour « bronchiolite oblitérante post-infectieuse ». C’est donc une séquelle d’une infection qui touche les voies aériennes les plus périphériques.
Quelles sont les origines et causes possibles de cette maladie ?
L’infection causale peut être liée à de nombreux germes, même si sont plus facilement rapportés l’adénovirus, le Mycoplasme ou le virus respiratoire syncytial. Cette infection est souvent sévère, survenant chez un enfant qui jusque-là était en parfaite santé.
Pour des raisons encore mal comprises, une inflammation et fibrose des petites voies aériennes s’installent et induisent une persistance des signes respiratoires pendant plus de 6 semaines après l’infection aiguë. On note alors souvent une respiration rapide, une toux, des sifflements dans la poitrine, une gêne à l’effort, voire parfois un manque en oxygène. Il a été décrit une plus grande fréquence de survenue de la PIBO chez le garçon ou lors d’infection initiale grave avec nécessité d’oxygène ou d’aide ventilatoire. Elle est également plus fréquemment observée dans certains pays de l’Hémisphère Sud (Argentine, Brésil, Australie …) ou en Corée, faisant alors évoquer une possible susceptibilité génétique.
Comment le diagnostic est-il établi ?
Le diagnostic est habituellement porté sur un faisceau d’arguments, associant un antécédent d’infection respiratoire souvent sévère, des images particulières au scanner thoracique, un trouble respiratoire obstructif sur les épreuves fonctionnelles respiratoires et l’absence d’une autre maladie respiratoire chronique (asthme, mucoviscidose …).
Le scanner est notamment très évocateur lorsqu’il montre un aspect dit « en mosaïque », qui se majore en expiration et qui traduit la difficulté à expulser l’air des zones de poumon atteintes, des épaississements des bronches, voire des dilatations de bronches. La stabilité des lésions sur deux examens successifs renforce le diagnostic.
Le diagnostic de certitude serait la biopsie du poumon. Cependant cet examen est invasif et de rentabilité variable car les anomalies recherchées se répartissent de façon inhomogène dans le poumon.
D’autres examens peuvent être nécessaires pour éliminer une autre maladie pouvant donner un tableau approchant (fibroscopie avec lavage broncho-alvéolaire, bilan immunitaire, test de la sueur, etc.).
Quelles complications peuvent survenir ?
La PIBO, notamment dans les premières années de suivi, peut s’accompagner d’exacerbations infectieuses respiratoires, possiblement responsables d’hospitalisation en raison d’un manque transitoire en oxygène. Dans ce cas les traitements reposent souvent sur des antibiotiques, des bronchodilatateurs inhalés, des corticoïdes et de l’oxygène. Hors exacerbation, une gêne à l’effort peut être retrouvée et doit être dépistée tôt pour améliorer la tolérance de cet effort.
L’évolution de la PIBO est très variable et dépend beaucoup de l’âge de survenue de l’épisode infectieux aigu, du germe en cause, et de la sévérité des symptômes initiaux. Chez les nourrissons, il existe sûrement un potentiel de croissance et de réparation, qui reste cependant mal connu. Pour beaucoup d’enfants, il persiste une fonction respiratoire altérée sur le long terme, avec une obstruction des voies aériennes. Un suivi respiratoire régulier est nécessaire, y compris en l’âge adulte.
Quels traitements existent pour la bronchiolite oblitérante ?
La prise en charge est adaptée à chaque patient et dépend du moment auquel celle-ci a lieu.
Plus on est proche de l’infection aiguë (quelques semaines ou mois), plus on peut penser que l’inflammation générée est importante et qu’elle doit être limitée pour éviter l’apparition de la fibrose bronchiolaire. Il peut ainsi être envisagé des bolus de corticoïdes sur 3 jours consécutifs tous les mois, généralement pendant 3 à 6 mois. Leur efficacité reste cependant encore mal étudiée. Une corticothérapie inhalée et de l’azithromycine sont souvent prescrits, avec là encore un bénéfice variable. D’autres anti-inflammatoires comme le montelukast peuvent aussi être proposés.
Les mesures thérapeutiques additionnelles consistent, en cas de besoin, en de l’oxygène, notamment la nuit ou à l’effort, en cas d’hypoxie, voire en une ventilation non invasive lors d’insuffisance respiratoire chronique hypercapnique ou d’association à une mauvaise croissance pondérale. Dans de rares cas une transplantation pulmonaire peut se discuter. Une kinésithérapie respiratoire peut être prescrite en particulier lors de dilatations de bronches associées ainsi qu’une mise à jour du calendrier vaccinal.
Comme dans toute maladie chronique le recours à une prise en charge psychologique peut s’avérer utile. Même si la PIBO ne rentre pas dans le cadre des ALD, une demande justifiée peut être faite.
Quelles mesures préventives sont recommandées ?
Comme pour toute pathologie respiratoire chronique le but est de protéger le poumon et sa possible cicatrisation. Le tabagisme environnemental ou actif est à éviter. Les vaccinations obligatoires doivent être à jour.
La vaccination vis-à-vis de la grippe doit être réalisée annuellement. Le vaccin antipneumococcique est recommandé.
Chez les plus jeunes enfants l’immunoprophylaxie vis-à-vis du virus respiratoire syncytial est conseillée tant sur la première année de vie que sur la deuxième.
L’activité physique doit être poursuivie, tout en l’adaptant aux capacités et aux éventuelles difficultés.