Présentation de la maladie
Qu’est-ce que la bronchiolite oblitérante ?
La bronchiolite oblitérante post greffe de moelle correspond à une obstruction plus ou moins aigue au niveau des petites bronches. Cette obstruction empêche l’air de sortir. Elle se manifeste par un essoufflement, une gêne à l’effort, et une toux grasse ou sèche. Les signes peuvent apparaitre de façon assez précoce, quelques semaines après la greffe. La bronchiolite oblitérante est une réaction de GVH, elle peut donc s’accompagner de signes de GVH associés (cutanée, oculaire, digestive, hépatique…). L’examen clinique n’est pas toujours très anormal. Parfois un besoin en oxygène est présent.
Quelles sont les origines et causes possibles de cette maladie ?
La bronchiolite oblitérante est une réaction du greffon contre l’hôte (GVH). Elle est souvent associée à d’autres réactions de GVH : cutanée, oculaire, digestive, hépatique. Elle peut rarement survenir de façon isolée sans autre signe de GVH. Les facteurs favorisant la survenue de la bronchiolite oblitérante varient en fonction des études : l’origine du greffon, la compatibilité avec le donneur, l’âge, la toxicité pulmonaire de la chimiothérapie, la cause de la greffe, les infections respiratoires ou systémiques. Cette obstruction est liée à la présence d’une inflammation dans la paroi des bronches. Cette inflammation peut évoluer vers une fibrose entraînant alors une obstruction irréversible.
Comment le diagnostic est-il établi ?
L’étude de la fonction respiratoire (EFR) est le meilleur outil pour faire le diagnostic et évaluer le degré de sévérité de cette maladie. Chez le plus jeune enfant l’examen n’est pas aisé mais il est important de le réaliser dés que c’est possible, souvent après l’âge de quatre ans. L’évolution de la fonction respiratoire avant et après la greffe permet d’évaluer l’obstruction des bronches et la distension pulmonaire.
Le scanner thoracique est également un bon outil. Le scanner doit être réalisé avec des coupes en inspiration et expiration pour visualiser les zones où l’air ne peut pas sortir : le « Trapping ».
Quelles complications peuvent survenir ?
L’évolution de la bronchiolite oblitérante est variable. Elle dépend de la sévérité de l’obstruction et de la réponse aux traitements de la GVH.
L’obstruction peut être réversible et il est possible de récupérer une fonction respiratoire normale. Malheureusement parfois l’obstruction est fixée, la fibrose s’est installée.
Un suivi de la fonction respiratoire est indispensable après la greffe le plus précocement possible puis régulièrement au cours des cinq premières années de greffe. En fonction des symptômes et de la fonction respiratoire, le suivi peut être prolongé.
Si l’obstruction est très sévère, le pronostic respiratoire peut être engagé à court, moyen et long terme. Dans de très rares situations une insuffisance respiratoire chronique peut survenir et une greffe pulmonaire peut être parfois proposée.
Quels traitements existent pour la bronchiolite oblitérante ?
L’objectif du traitement est de traiter l’inflammation. Les corticoïdes restent actuellement le traitement le plus efficace. Les corticoïdes peuvent être pris de façon inhalée, per os en association avec les autres immunosuppresseurs de la GVH. Parfois lorsque l’obstruction est très sévère il peut être utile de donner des corticoïdes à fortes doses sous forme de bolus. D’autres médicaments contre l’inflammation peuvent être utilisés après discussion avec les médecins d’hématologie (antileucotriénes, azythromycine, autres traitements de la GVH).
La réhabilitation à l’effort permet d’améliorer la sensation d’essoufflement et de diminuer la difficulté à réaliser un effort.
En association avec les corticoïdes inhalés, les bronchodilatateurs longue durée d’action peuvent avoir une action sur la toux.
Il faut éviter que l’inflammation se développe. La vaccination contre les épisodes viraux, la lutte contre la pollution intérieure et extérieure fait également partie de la prise en charge.
Quelles mesures préventives sont recommandées ?
L’important est de dépister le plus tôt possible la survenue de l’obstruction. Pour cette raison des EFRs doivent être réalisées dés que c’est possible après la greffe puis de façon systématique. En cas de survenue d’une toux ou d’une gêne à l’effort il est important de le signaler pour réaliser des examens complémentaires ( EFRs, scanner, recherche infectieuse)
La vaccination, l’absence de tabagisme actif ou passif, une activité physique adaptée est d’une façon générale une bonne « hygiène de vie pulmonaire ».
En présence de symptômes respiratoires (toux, gêne à l’effort) il est important après une greffe de moelle d’en parler à son médecin référent en hématologie et au pneumo pédiatre.
Le kinésithérapeute est une personne ressource très importante pour apprendre à gérer la gêne à l’effort, à diminuer un encombrement pulmonaire.