Présentation de la maladie
Qu’est-ce que la dysplasie broncho-pulmonaire ?
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la principale complication respiratoire de la grande prématurité. Elle se traduit par la nécessité d’une supplémentation en oxygène, ou parfois d’une ventilation, après le terme de 36 semaines d’aménorrhée. Par exemple, un enfant né au terme de 28 semaines d’aménorrhée a une DBP s’il a toujours besoin d’oxygène 8 semaines après sa naissance. La DBP correspond donc à une insuffisance respiratoire de l’enfant et peut se traduire par plusieurs symptômes : augmentation de la fréquence respiratoire, distension du thorax, dépression de la base du thorax lors de la respiration.
Quelles sont les origines et causes possibles de cette maladie ?
La DBP correspond à un défaut de maturation des alvéoles pulmonaires et doit désormais être classée comme une anomalie du développement pulmonaire. Les alvéoles sont les structures qui permettent des échanges très faciles d’oxygène et de gaz carbonique entre le sang qui circule dans les poumons et l’air respiré.
Elles sont très nombreuses (300 à 500 millions chez un adulte), mais ne se forment que très progressivement durant le dernier trimestre de la grossesse, et surtout entre la naissance et l’âge de 2 ans. Lorsqu’un enfant nait avec une grande prématurité, les structures de son poumon qui assurent les échanges gazeux sont très immatures, et la formation des alvéoles matures risque d’être altérée par cette interruption du développement normal que représente la naissance prématurée.
De plus, les évènements qui vont survenir après la naissance vont eux-mêmes potentiellement interférer avec le développement des alvéoles : ventilation, oxygénothérapie, canal artériel persistant, infections respiratoires. La DBP est d’autant plus fréquente que l’enfant est très prématuré. Les progrès importants de la prise en charge en néonatologie font que la DBP est devenue rare (moins de 5%) lorsque l’enfant est né après le terme de 32 semaines d’aménorrhée.
Comment le diagnostic est-il établi ?
C’est la nécessité d’une supplémentation en oxygène au terme corrigé de 36 semaines qui définit la DBP. Un enregistrement continu de la saturation en oxygène sur une nuit en air ambiant est nécessaire pour affirmer que l’enfant n’a plus besoin d’oxygène.
Quelles complications peuvent survenir ?
Le terme de DBP recouvre des situations cliniques très différentes d’un enfant à l’autre, allant d’enfants très peu symptomatiques à des enfants avec une insuffisance respiratoire prolongée. Les complications sont d’autant plus fréquentes que la DBP est qualifiée de sévère. Les complications sont surtout fréquentes dans les deux premières années après la sortie de néonatologie. Il s’agit notamment de :
- Décompensation respiratoire aiguë à l’occasion d’une infection virale, avec ré-apparition ou majoration de besoins en oxygène, nécessitant une ré-hospitalisation, parfois dans une unité de soins intensifs. Cette décompensation se traduit par une accélération de la respiration, un changement de comportement avec irritabilité ou somnolence, une moins bonne prise alimentaire, éventuellement une coloration bleue des lèvres. Ces signes imposent une évaluation médicale urgente.
- Survenue d’épisodes de toux ou de respiration sifflante, ressemblant à de l’asthme, et nécessitant le plus souvent une évaluation spécialisée pour la mise en place d’un traitement régulier.
- Hypertension pulmonaire, qui correspond à une mesure de pressions pulmonaires élevées lors d’une échographie cardiaque. Cet examen doit être réalisé régulièrement chez les enfants qui gardent une supplémentation en oxygène, et sa normalité doit être vérifiée au moins une fois après le sevrage en oxygène.
- Retentissement de l’insuffisance respiratoire sur l’alimentation et la prise de poids. Ceci peut conduire à augmenter les apports caloriques par l’intermédiaire d’une sonde gastrique ou d’une gastrostomie.
A plus long terme, les complications respiratoires sont moins fréquentes et n’interfèrent habituellement pas avec une vie quotidienne normale de l’enfant. Il peut s’agir de :
- Survenue d’épisodes de toux ou de respiration sifflante, ressemblant à de l’asthme, pouvant se compliquer d’exacerbations aiguës nécessitant des consultations en urgence, et pouvant nécessiter un traitement régulier.
- Possible essoufflement à l’effort plus précoce que pour les autres enfants du même âge, parfois en lien avec une diminution des fonctions respiratoires. Une évaluation spécialisée est nécessaire, avec notamment une mesure des fonctions respiratoires et parfois une épreuve d’effort sur bicyclette ou tapis roulant. Des séances avec un enseignant en activité physique adaptée peuvent améliorer l’adaptation à l’effort.
Quels traitements existent pour la dysplasie broncho-pulmonaire ?
La prise en charge d’une DBP dépend de la sévérité de la maladie et de la fréquence des symptômes. Elle nécessite dans les premières années des actions coordonnées entre le pneumo-pédiatre, le service de néonatologie et les éventuels autres partenaires de la prise en charge globale de l’enfant (kinésithérapeute, diététicien, orthophoniste, psychomotricien, psychologue …).
Les différents traitements sont adaptés à chaque enfant et à ses symptômes. Certains enfants vont nécessiter une oxygénothérapie pendant plusieurs semaines ou mois après la sortie de néonatologie. Des traitements inhalés (corticoïdes inhalés et bronchodilatateur) peuvent être utiles s’il existe des exacerbations de respiration sifflante. Il n’y a pas de traitement systématique à mettre en place lorsque le diagnostic de DBP est porté, en l’absence de complications.
Quelles mesures préventives sont recommandées ?
De nombreuses actions sont proposées pour améliorer la croissance de l’enfant et limiter les complications. Il est notamment important de limiter au maximum le risque d’infection au cours de la première année après la sortie de néonatologie. Les mesures proposées sont :
- Se laver les mains avant de s’occuper de votre enfant.
- Éviter que des personnes malades (même un simple nez qui coule ou une toux sans fièvre) prennent votre enfant dans leurs bras ou s’en approchent trop. Si vous-même êtes malades, il faut porter un masque lorsque vous vous occupez de votre enfant.
- Éviter la fréquentation des collectivités d’enfants pour votre enfant.
- Éviter les endroits très fréquentés, comme les centres commerciaux.
- Respect de l’ensemble des vaccinations recommandées pour votre enfant, incluant la prévention contre le virus respiratoire syncytial, et la vaccination anti-grippale à partir de 6 mois.
- Vous-même et les membres de votre famille devez optimiser votre protection vaccinale. Vous devez notamment vous faire vacciner contre la grippe.
Tout tabagisme passif doit être interdit. A l’adolescence, il sera également essentiel d’éviter tout tabagisme actif.
Un suivi respiratoire systématique est recommandé, afin de s’assurer de l’absence d’indication à un traitement spécifique. Le suivi est adapté en fonction du degré d’insuffisance respiratoire, des symptômes présents et des traitements mis en place à la sortie de néonatologie.
En l’absence de symptômes, un suivi respiratoire clinique annuel est recommandé jusqu’à 6 ans, puis une évaluation entre 12 et 14 ans et une dernière en fin d’adolescence, entre 16 et 18 ans.
Ces consultations sont l’occasion d’un encouragement aux activités physiques, sans aucune limitation. Une première mesure des fonctions respiratoires doit être faite dès que l’enfant est capable d’effectuer des inspirations et expirations forcées, soit vers 6-7 ans.