Présentation de la maladie
Qu’est-ce que l’hémorragie alvéolaire diffuse ?
Sous le terme d’hémorragie alvéolaire diffuse se regroupent plusieurs maladies pulmonaires différentes qui ont toutes en commun d’être responsables d’un saignement à l’intérieur des alvéoles (qui sont les structures pulmonaires les plus petites de notre appareil respiratoire).
Les symptômes observés au cours d’une hémorragie alvéolaire diffuse sont variables. Lorsque le saignement est brutal, les enfants peuvent parfois cracher du sang (ce que l’on appelle une hémoptysie), tousser, avoir de la fièvre et/ou des difficultés pour respirer.
Lorsque le saignement survient progressivement, d’autres signes peuvent être retrouvés en plus des précédents, notamment une fatigue importante, une mauvaise prise de poids, un manque d’oxygène.
Quelles sont les origines et causes possibles de cette maladie ?
Plusieurs maladies peuvent être responsables d’hémorragie alvéolaire diffuse et sont systématiquement recherchées avec les examens actuellement disponibles. Lorsqu’aucune cause n’est identifiable, on parle d’hémosidérose pulmonaire idiopathique.
Les causes qui sont recherchées sont nombreuses et ont toutes pour conséquence de fragiliser les vaisseaux sanguins qui circulent à proximité des alvéoles et que l’on appelle les capillaires pulmonaires. Le sang qui y circule s’infiltre alors dans les alvéoles. Il s’agit notamment de certaines maladies auto-immunes qui favorisent l’inflammation des vaisseaux sanguins pulmonaires ; de certains problèmes cardiaques, d’infections pulmonaires, ou de la prise de certains traitements. Chez les très jeunes enfants, on recherche également une allergie aux protéines du lait de vache.
Comment le diagnostic est-il établi ?
Le scanner thoracique permet d’identifier des images fortement évocatrices d’un saignement intra-alvéolaire. Cet examen permet également d’identifier certaines causes possibles de saignement pulmonaire, notamment une malformation des vaisseaux pulmonaires. Cet examen est habituellement suivi de la réalisation d’une fibroscopie bronchique (ou endoscopie bronchique).
La fibroscopie peut visualiser directement le saignement dans les poumons. Elle permet surtout de réaliser des prélèvements (lavage broncho-alvéolaire) qui sont ensuite analysés au laboratoire pour confirmer le saignement intra-alvéolaire.
Des examens sanguins sont également réalisés pour évaluer l’importance du saignement (une anémie est très souvent présente) et tacher de trouver la cause du saignement.
Certains tests génétiques peuvent également être réalisés. Dans certaines situations, lorsque les examens réalisés ne permettent pas le diagnostic, une biopsie pulmonaire peut être nécessaire.
Quelles complications peuvent survenir ?
Les hémorragies alvéolaires diffuses sont à risque de rechutes. Elles peuvent survenir lors d’une infection (respiratoire ou non), lors de la baisse du traitement par corticoïdes et parfois sans cause évidente. Le risque de saignement n’est par conséquent jamais nul, même lorsque les traitements ont été mis en place.
Lorsque des rechutes surviennent, les doses de corticoïdes sont ré-augmentées ou des bolus programmés. Lorsque celles-ci sont trop fréquentes, la possibilité d’instaurer de nouveaux traitements est discutée.
Le pronostic est très variable, sans que l’on puisse vraiment définir des facteurs de bon ou de mauvais pronostic. Certains enfants évoluent vers une fibrose pulmonaire.
Quels traitements existent pour l’hémorragie alvéolaire diffuse ?
Lors de la survenue de saignements importants, il est parfois nécessaire de réaliser une transfusion sanguine, de mettre de l’oxygène ou une aide respiratoire.
Dans la plupart des cas d’hémorragie alvéolaire diffuse, le traitement repose sur l’utilisation des corticoïdes. Ceux-ci peuvent être administrés par voie intraveineuse à fortes doses (bolus) lorsque le saignement est important ou menaçant. Les bolus sont habituellement répétés toutes les 4 à 6 semaines, sur des périodes qui peuvent être prolongées.
Dans les périodes entre les bolus, il est souvent nécessaire de poursuivre les corticoïdes par voie orale.
Des mesures associées à la prise prolongée de corticoïdes doivent également être mise en place (alimentation pauvre en sel et en sucre notamment).
Lorsqu’une cause précise d’hémorragie alvéolaire diffuse est identifiée, un ou des traitements spécifiques de cette maladie peut être mis en place.
En l’absence de diagnostic précis, lorsque les corticoïdes ne suffisent pas à contrôler les saignements pulmonaires, d’autres traitements peuvent être ajoutés, et sont habituellement des traitements immunosuppresseurs. Certains sont administrés par voie orale d’autres en perfusion.
Du fait du retentissement possible de la maladie sur l’alimentation des enfants, un suivi diététique est souvent nécessaire.
Quelles mesures préventives sont recommandées ?
Tous les facteurs déclenchants des poussées de saignements doivent être contrôlés. La vaccination contre la grippe et la COVID sont vivement recommandés y compris chez les enfants avec un traitement immunosuppresseur.
La fréquentation des collectivités pour les jeunes enfants n’est pas conseillée.